【重点】

先天性心脏病病人的护理历年常考，其中，先心病的分类、法洛四联症的畸形组成、临床表现、治疗要点及护理措施是常考的知识点，应熟练掌握；血压测量方法，心率的特点应熟悉。

【核心考点】

一、小儿循环系统解剖生理特点

1.心脏：胚胎发育2～8周为心脏形成的关键期。新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在第四肋间锁骨中线外，2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙。

【理解巧记】考生应注意小儿心尖搏动位置的区别。成人心尖波动位于胸骨左缘第5肋间，锁骨中线0.5-1.0cm.

2.心率新生儿时期，心率120～140次／分，1岁以内110～130次／分，2～3岁100～120次／分，4～7岁80～100次／分，8～14岁70～90次／分。（★★）

【理解巧记】小儿心率的数值遵循一定规律：在8岁之前，年龄每增加1岁，心率减慢10次。考生记住了新生儿心率后，其他年龄段的心率就很容易推导出来。如4—7岁的心率，年龄增加了4岁，心率就在新生儿心率的基础上减去40，即为80～100次／分。其他心率以此类推。

3.血压：1岁以内的婴儿收缩压80mmHg(10．67kPa)，2岁以后小儿收缩压=(年龄×2+80)

mmHg或(年龄×0.27+10.67)kPa公式计算，小儿的舒张压=收缩压×2／3。（★）（2012年考）

【病例】5岁正常小儿的收缩压为（2×2＋80）=90mmHg,舒张压为90×2/3=60mmHg.

二、先天性心脏病人的护理

(一)分类

1．左向右分流型(潜伏青紫型):常见房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。

2．右向左分流型(青紫型):常见法洛四联症。(★★)

3．无分流犁(无青紫型):常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。

【理解巧记】考生应能理解房、室间隔缺损或动脉导管未闭为潜伏青紫型，法洛四联症为持续青紫型。左心腔压力比右心腔高，当房、室间隔存在缺损时，左心经过氧合后的血液流入右心，所以患儿不出现青紫，当出现肺动脉高压右向左分流时，未经氧合的血液流入左心，到达外周小动脉，小儿出现青紫。法洛四联症患儿右心室肥厚，右心腔压力比左心高，导致右心室血液持续流入左心室，患儿出现持续青紫。

（二)常见先天性心脏病的特点

1.房间隔缺损

(1)临床表现：缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。缺损大者，由于体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养困难。查体可见生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，(★)肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定分裂。

(2)辅助检查：心电图检查：右心房和右心室肥大。X线检查可见肺门“舞蹈”征。(★)

2.室间隔缺损室间ß隔缺损为最常见的先天性心脏畸形。

(1)临床表现：大、中型缺损，左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢，易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭。当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。查体可见胸骨左缘3～4肋间可闻3～5／6级全收缩期反流性杂音，(★)第二心音(P：)增强，伴有肺动脉高压者P：亢进。

(2)并发症：易合并气管炎，支气管肺炎、(★)充血性心力衰竭、肺水肿和感染性心内膜炎。

3.动脉导管未闭:是指出生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉，(★)进入左心，并产生病理生理改变。

临床表现：导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下肢青紫明显，(★)杵状趾(指)。查体可见胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，(★)占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。分流量大时心尖部可闻及高流量舒张期杂音。P2亢进。脉压增大，周围血管征阳性，可见毛细血管搏动，触到水冲脉；可闻及股动脉枪击音等。(★)

【理解巧记】动脉导管未闭时脉压增大。

4.法洛四联症法:是以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚(★★)为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形（★）。

【理解巧记】肺动脉窄，主动脉跨，室间缺损、右心室大。

【理解巧记】左向右分流型先天性心脏病最易并发肺炎。

（1）临床表现（★★★）：多于生后3～6个月逐渐出现青紫。青紫持续6月以上者，可见杵状指。患儿有蹲踞现象。查体可见患儿发育落后，有青紫，舌色发暗，杵状指(趾)。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2～3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；P2减弱。常见并发症脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。

有些患儿可有缺氧发作，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。（★★）

【理解巧记】法洛四联症患儿由于缺氧，红细胞代偿性增多，血液黏稠度增加，患儿易出现脑血管栓塞。

【病例】患儿男，3岁，自生后6个月出现青紫并逐渐加重，生长发育迟缓，杵状指，好蹲踞。应考虑为：法洛四联症

（2）辅助检查：X线检查心影呈靴形（★★）

【理解巧记】房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭为从左向右分流，法洛四联症为从右向左分流。

（3）治疗要点

1）缺氧发作：①立即予以膝胸体位；（★★）②吸氧、镇静；③吗啡0.1～0.2mg／kg，皮下或肌内注射；④ß受体阻滞剂普萘洛尔加入10％葡萄糖稀释后缓慢静脉注射；⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉咯注入；⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

2)外科治疗：绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。

5．小儿先天性心脏病药物治疗的护理（★★★）

（1）服用洋地黄药物前数脉搏１分钟，如脉搏数过低应停药并通知医生（★★★）。

（2）口服洋地黄药物时，应按时按量服用。

（3）应避免与其他药物同时服用，钙剂与洋地黄有协同作用，用洋地黄类药物时，应避免用钙剂。

（4）观察中毒反应，应注意观察以下几项指标的变化：（★★★）

①胃肠道反应：食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻；

②神经反应：头晕、嗜睡、黄视、复视；

③心血管反应：房室传导阻滞、房性及室性期前收缩、室颤等心律失常。

6.         预防感染：行扁桃体切除术与拔牙时应给予抗生素预防感染。（★）