【核心考点】

（一）扩张型心肌病

1.临床表现

（1）后期病人有气急端坐呼吸、肝大、水肿等心力衰竭的症状，伴各种心律失常，部分病人可发生栓塞或猝死。死亡原因多为心力衰竭、严重心律失常。

（2）体征为心脏扩大，常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马律。

2.辅助检查

（1）X线检查：心影明显增大，肺淤血征。

（2）心电图：可见多种心律失常，ST-T改变、低电压，少数病例可见病理性Q波。

（3）超声心动图：心脏各腔均增大，以左心室扩大早而显著，心肌收缩力下降，二尖瓣、三尖瓣反流。

3.治疗要点：针对心力衰竭和各类心律失常。但本病较易发生洋地黄中毒，应慎用洋地黄。选用β受体阻滞药从小剂量开始，视症状和体征调整用量，长期使用可延缓病情进展。对长期严重心力衰竭、内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。

（二）肥厚型心肌病

主要特征是心肌非对称性肥厚、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降，本病常为青年猝死的原因。（2017专4）

1.病因：本病常有明显的家庭史，是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。

2.临床表现

（1）症状：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、头晕及晕厥甚至猝死。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤。

（2）体征：心脏轻度增大。梗阻性肥厚型心肌病病人胸骨左缘第3、4肋间喷射性收缩期杂音，心尖部吹风样收缩期杂音。使心肌收缩力下降或使左心室容量增加的因素，如应用β受体阻滞药、取下蹲位或举腿，杂音可减轻；使心肌收缩力增强或使左心室容量减少的因素，如含服硝酸甘油片，杂音可增强。

3.辅助检查

（1）X线检查：心影增大多不明显。

（2）心电图：最常见左心室肥大，可有ST-T改变、深而不宽的病理性Q波、室内传导阻滞、室性心律失常。

（3）超声心动图：是临床主要诊断手段。可显示室间隔的非对称性肥厚。

4.治疗要点

（1）药物治疗：最常用β受体阻滞药及钙通道阻滞药，以减慢心率，降低心肌收缩力，减轻流出道梗阻。避免使用增强心肌收缩力的药物，如洋地黄等及减轻心负荷的药物，以免加重左室流出道梗阻。

（三）心肌病的护理

1.护理措施：

（1）疼痛护理：立即停止活动，卧床休息；安慰病人，解除紧张情绪；遵医嘱β受体阻滞药或钙通道阻滞药，注意有无心动过缓等不良反应；不宜用硝酸酯类药物；持续吸氧，氧流量3~4L/min。