系统性红斑狼疮是累及全身多个系统的自身免疫系统疾病,女性好发,面部出现蝶形红斑,反复发作,迁延不愈,并伴有多脏器受累。
系统性红斑狼疮的临床表现
★肾衰和感染是SLE的主要死因。
发热:初期仅有低热,活动期可高热;
皮肤黏膜损害:80%病人有,暴露部位出现对称的皮疹,活动期可有脱发、口腔溃疡,典型蝶形红斑;
关节与肌肉疼痛:90%受累及,关节肿痛是首发症状,受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节,对称分布,较少引起畸形;
肾脏损害:几乎所有SLE病人均有肾脏损害(水肿、血尿、蛋白尿、肾损害等),半数有狼疮性肾炎;
神经系统损害:20%有,预示病变活动、病情危重、预后不良,表现抽搐、偏瘫、昏迷;
消化系统:腹泻、消化道出血、肝大、黄疸等;
血液系统:正色素细胞性贫血最常见。
系统性红斑狼疮的辅助检查
最佳筛选实验——抗核抗体(阳性率达95%,特异性低);
特异性最高——抗SM抗体(SLE的标记性抗体,特异最强,特异性达99%。与活动无关);
活动性最有价值——抗dsDNA抗体(特异性达95%,敏感性70%,与病情活动参考价值大);
系统性红斑狼疮的用药
首选药:糖皮质激素(泼尼松,每日1mg/kg,4~6w病情好转后逐渐减量,防止反跳);
缓解发热、关节、肌肉酸痛:非甾体抗炎药(阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等);
盘状狼疮:抗疟(磷酸氯喹,250~500mg/日,易引起视网膜退行性病变,定期查眼底);
免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱(严重者或激素不可用者)。
系统性红斑狼疮护人的护理要点
避免在烈日下活动,禁忌日光浴;
清水冲洗皮损处,3/日,30℃左右温水湿敷红斑处,30min/次,忌用碱性肥皂,避免化妆品及化学药品,防止刺激皮肤;
细菌感染:1:5000呋喃西林液漱口,局部涂以碘甘油;
真菌感染:1%~4%碳酸氢钠液漱口,或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处;
饮食:高蛋白、富含维生素、营养丰富、易消化,忌食含有补骨脂素的食物,如芹菜、香菜、无花果等。