再生障碍性贫血相关知识点总结 - 护士资格

再生障碍性贫血（简称再障）是由各种原因引起的骨髓造血干细胞的数量减少和（或）功能异常而引起的一类贫血。

按病因分原发性再障和继发性再障，按起病方式和病情轻重分急性再障和慢性再障。

一、药物及化学物质：

最常见的应用是氯霉素★，其毒性可引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髄微环境。苯是重要的骨髄抑制毒物，长期与苯接触危害性较大。其它的还有诸如：

抗微生物药：氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等；

解热止痛药：保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等；

抗惊厥药：苯妥英钠、三甲双酮等；

抗甲状腺药：甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等；

氯丙嗪、米帕林、氯喹、甲苯磺丁脲、乙酰唑胺，抗癌药中的氮芥类、白消安、环磷酰胺等；

苯及其衍生物、有机磷农药、染发剂等。

二、物理因素：X线、γ射线等可干扰DNA的复制，使造血干细胞数量减少，骨髄微环境也受损害。

三、生物因素：各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血，EB病毒、流感病毒、风疹病毒等也可引起再障。

主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，通常将该病分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。

重型急性再生障碍性贫血：

起病急、进展迅速，早期表现为出血与感染，随病程的延长出现进行性贫血。

出血广泛，除皮肤黏膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血。皮肤感染、肺部感染多见，可发生败血症，病情险恶。死亡原因为脑出血和严重感染。

非重型慢性再生障碍性贫血：

此型较多见，起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现。

出血较轻，以皮肤黏膜为主。除女性有子宫出血外，很少有内脏出血。感染以呼吸道感染多见，合并严重感染者少。

少数病例病情恶化可演变为急性再障。

血象：呈正细胞贫血，全血细胞减少，重型较明显。网织红细胞绝对值低于正常。白细胞计数多减少，以中性粒细胞减少为主。血小板减少，出血时间延长。

骨髄象：骨髓穿刺物中骨髓颗粒极少，脂肪滴增多。

重型：骨髓显示增生低下或极度低下，粒、红二系明显减少，无巨核细胞。

非重型：不同部位骨髓象不一致，受损部位造血细胞明显减少，增生部位粒、红两系减少不显著。但共同点是巨核细胞都减少。

纠正贫血：当血红蛋白低于60g/L而且患者对贫血耐受较差时，可输入红细胞，但需注意避免输血过多。

止血：皮肤、鼻黏膜出血可用止血药物。出血严重可输浓缩血小板或新鲜冷冻血浆。

输血：主要的支持疗法。特别是成分输血，如浓缩红细胞等。

雄激素：为治疗慢性再障首选药物，作用机制可能是刺激肾脏产生红细胞生成素，对骨髓有直接刺激红细胞生成作用

免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白能抑制病人T淋巴细胞或非特性免疫反应，是目前治疗重型再障的首选药物。

造血细胞因子：主要用于重型再障，一般在免疫抑制剂治疗的同时或以后应用，有促进血象恢复的作用。

骨髄移植：主要用于重型再障，40岁以下、未接受输血、未发生感染的病人，有供髓者可考虑。

给予病人丙酸睾酮，向病人说明该类药物的副作用。

该药为油剂，需深层注射★；由于吸收慢，注射部位易发生肿块，发现硬块要及时理疗；

男性化，如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等，上述副作用于停药后短期内会全部消失；

肝功能受损，用药过程中应定期检查肝功能。